生长激素缺乏症

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生长激素缺乏症-概述生长激素缺乏症在儿童时期发生的人生长激素(hGH)分泌过少或缺如,或hGH的生物作用减低所致的生长发育障碍及身材矮小症。又称垂体性侏儒症。通过测定垂体hGH细胞对兴奋分泌hGH的反应和(或)夜间hGH分泌量,结合临床测得患儿身高百分位数及生长速度可诊断。用GH释放激素(GHRH)兴奋试验可鉴别GHD是下丘脑性或垂体性,应做检查以寻找病因。一般应用hGH替代治疗,促生长作用显著。用GHRH替代治疗尚在研究中。骨骼正常生长所需的条件为:①下丘脑对垂体分泌hGH的调节。②垂体hGH细胞能合成及释放hGH。③周围组织包括肝脏有正常的hGH受体及受体后机制。④垂体分泌的hGH能兴奋生长介素(SMC)的合成及释放。⑤骨骼有正常的SMC受体机制。⑥正常的骨代谢。GHD可为单缺或伴有其他垂体激素缺乏。在儿童青春期前要区分是否伴有促性腺激素缺乏是极困难的。垂体促甲状腺激素及促肾上腺皮质激素的储备大,即使其分泌功能丧失不少,患者仍可有正常的甲状腺和肾上腺皮质功能。有些诊断为单缺hGH的患儿,在用hGH治疗后由于hGH增加甲状腺激素的转换,虽TSH代偿性增加仍不能维持血甲状腺素水平而出现甲状腺功能低减,也有学者认为这些患者在治疗前已潜在有下丘脑性甲状腺功能低减。

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